一、什么是过敏性紫癜性肾炎
过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura,HSP,anaphylactoid purpura)是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征,包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎,有时还出现上消化道出血。由于皮肤病变并不是该病仅有的特征
,许多学者认为不能单纯称为"过敏性紫癜",而用"Hchonlein-Henoch综合征"称之更加恰当。
由于过敏性紫癜病人约1/3以上出现肾损害,其预后主要取决于肾病变的严重程度,因此将过敏性紫癜所引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎。
祖国医学中无本病名称,根据其临床表现,我们可以将紫癜阶段(出血性皮疹)时的病症归于中医的"斑疹"、"瘀斑"、"肌衄"、"紫斑"或"葡萄疫"的范畴;有关节疼痛时,归于中医的"痹症";以腹部疼痛为主要症状时归于中医的"腹痛"的范畴,当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的"血尿"、"溺血"或"水肿"的范畴;病变日久,出现脏腑亏损,正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的"虚劳"范畴。
二、过敏性紫癜性肾炎的诊断
中医诊断标准
中医文献中对皮肤出现紫色斑点等,一般归属于"斑疹"门中,由于过敏性紫癜在病初常有外感,因过敏引起,故其病因多与风、湿、热、毒邪有关。
本病中医一般归于"斑疹"、"瘀斑"类进行辨证。紫癜性肾炎其病机可以认为是患者素有血热内蕴,外感风邪或食物有动风之品,风热相搏或热毒炽盛,如灼伤血络,以致迫血妄行,外溢肌朕,内迫胃肠,甚则及肾,故有下肢皮肤紫痈、腹痛频作,甚则便血、尿血。如属虫咬后,局部红肿水泡,为虫毒浸淫所致,湿毒化热,阻于络脉,气血循行不畅,迫血妄行,故亦可出现紫癜,甚则尿血。如寒邪外侵,内滞于血络,亦可发为紫癜,气不摄血或虚火灼络,均可出现尿血。
鉴别诊断
一、急性肾小球肾炎:临床以血尿、高血压、少尿及水肿为特征,检血补体C3下降。根据病史及临床特点,与紫癜性肾炎黄子孙不难鉴别。
二、IgA肾病:临床以血尿为主要表现,与紫癜性肾炎容易混淆,二者鉴别主要依据病史。
三、狼疮性肾炎:临床表现为血尿或蛋白尿,也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征,但本病除肾脏受累外,常伴多系统受累改变,检血狼疮细胞及抗核抗体多为阳性。根据病史及临床表现,一般较易与紫癜性肾炎鉴别。
三、过敏性紫癜性肾炎的病因
1.外感:
(1)风热
风热之邪内侵,伤及营血而发斑,热毒内盛,血分炽热,络伤血溢,而致尿血、紫癜;或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾 病初期,多有外感风热症状,发病急,变化多,皮肤紫癜常伴瘙痒,紫癜早期,色多赤紫,鲜如锦纹,或伴有吐衄下血,皆属风热为患。
(2)血瘀
初因热扰血络,外溢内渗为紫癜、尿血,日久则耗血伤气而成瘀。临床观察,本病不论辨证如何,因"离经之血为瘀血",故都有不同程度的血瘀;血瘀气滞的结果则加重了本虚。
2.内伤
本虚:风热之邪,内舍于肾,初多表现为肾虚血热,继因火热之邪耗气伤阴,导致气阴两虚,日久阴损及阳,以致脾肾两虚,气血双亏。脾失升清,肾失封藏,则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。
本病的形成,多由于气阴亏损,正不胜邪,六淫之邪入侵,邪热入血,扰动血络,迫血妄行,外溢肌肤而发紫癜,内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。
过敏性紫癜性肾小球肾炎发病之初,多有外感病史,其病机多为患者素有血热内蕴,复因外感、饮食、虫毒、药 物或化学毒素等触动,风热相搏,灼伤血络,以致迫血妄行,外溢肌肤,内迫肠胃,甚者及肾,故有皮肤紫癜,腹痛频作,甚则便血、尿血等;久则伤及肾阴,致阴虚火旺,火热灼伤血络,伤及肾与膀胱血络,而见紫斑、尿血。因此可以认为,过敏性紫癜性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物,又是继续引起紫斑、尿血的病因病机;久病失治误治,则可伤及脾肾,致脾肾两虚,脾气不足,则运化失职,水湿不运,肾气不足,则不能化气行水,导致膀胱气化失司,开合不利,脾肾气虚,水湿泛滥则身肿,肾失开合则尿闭,从而形成过敏性癜性肾炎的尿少、水肿等临床表现。
综上所述,过敏性紫癜性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关,尤与脾肾两脏关系密切。即所谓"其标在肺,其本在肾,其制在脾"。风热内侵,血分伏热,瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。
四、过敏性紫癜性肾炎的临床表现
1.肾外表现
半数病者于发病前1~3周有上呼吸道感染,几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹,开始时为荨麻疹样,随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜,较常见于下肢伸侧和臀部,皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血;约30%病人有关节痛,特别是膝和踝关节。有些病例损害的先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。
2.肾损害表现
约40%病者有肾小球损害,多于紫癜后8周内出现。但也可发生于2年后,甚或在出疹以前。过敏性紫癜的肾损害的特征为血尿,可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下:①急性肾炎综合征:占约30%;②急进性肾炎综合征:较少见。在几周至几个月内进展至尿毒症;③无症状血尿和(或)蛋白尿综合征:约占本病的50%;④肾病综合征:成人约占10%,在儿童较多见。⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。
体征
皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部,多呈对称性分布,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,皮疹可分批出现,严重者可融合成片;腹痛患者可有黑便或鲜血便;偶见鼻出血或咯血。