一、先天性髋脱位的症状是什么
(一)外观与皮纹
多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚,臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。
(二)股骨头不能摸到
屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股沟韧带处,其它4指置臀部环跳处,将手旋转小腿时,正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起,脱位时,前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。
(三)加里阿齐征
将小孩平卧,两下肢屈膝到85°~90°之间,两踝放平对称位,发现两膝有高低,称为加氏征,股骨缩短,髋脱位者均出现此征
(四)外展试验
将小孩平卧,屈膝,屈髋90°,医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展,正常情况两膝可以放平而触及桌面,但髋脱位中一侧不能到达90°,往往是65°~70°之间,内收肌明显隆起,称做外展试验阳性,有外展至75°~80°之间有滑动或跳动感觉,以后却可以更外展至90°,称为Otolani跳动声,是诊断上一个重要依据,检查中有时候髋臼内外的弹响声,彩关节的半月板跳动声必须分清,不能相互混淆
二、先天性髋脱位的诊断方法
1,共同症状与体征:
两侧肢体不对称,臀部增宽,腹股沟皱纹不对称,患侧短或消失,臀纹也不对称,患侧升高或多1条,整个下肢缩短,Allis 征阳性。
2,不同症状与体征
婴儿型髋内翻一般检查有肢体短缩,大转子向外突出,髋关节外展,内旋明显受限,是婴儿型髋内翻区别于先天性髋关节脱位的重要临床特征,髋关节脱位的关节活动各方向均不受限制,常因患儿肢体活动不正常而就诊,患儿肢体呈屈曲状,不敢伸直,活动较健侧差,牵拉时可以伸直,松手后又呈屈曲状,有些患儿下肢呈外旋,外展位;或两下肢呈交叉位;更甚者髋关节完全呈僵硬状态,最常见患肢短缩伴臀部,大腿内侧或窝皮肤皱折加多加深或不对称,会阴部加宽,牵动患肢有弹性感等,Barlow实验,Orrolani 征,Allis 征阳性。
三、先天性髋脱位的治疗方法
对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高治愈率,随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成份增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。
治疗方法有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下:
出生至2个月,不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90°而后逐步外展,将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°,外展70°,固定时间约为2~3月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多,有外展尿枕(图9)、Begg塑料支架等(图10)等。以上两种支架在换尿布时必须打开,比较麻烦,目前较少应用。Barlow支架(图11)和Rosen支架(图12)效果确实,但对皮肤有压迫,容易造成疼痛及压疮,并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架(图13)可避免暴力引起缺血性坏死的并发症,它利用两下肢屈曲90°,两下肢本身重量的自然位置而达到外展,使其自然复位和维持复位位置,地髋关节的发育和塑形均有利,并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成,比较硬,肩胸部如果包扎过紧,影响呼吸,过松容易滑脱,影响治疗。
四、先天性髋脱位的病因是什么
(一)遗传因素
无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见,同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7,8岁时髋关节已完全正常。
(二)韧带松弛因素
近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素,在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素,同时,Andren,Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化,但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别,因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。