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室间隔缺损的介入治疗

2021-06-12 来源:客趣旅游网
第29卷第1期 2009年2月 赣南医学院学报 %Z.29ⅣD.1 JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY FEB.2(1Q9 室间隔缺损的介入治疗 谢东明 (赣南医学院第一附属医院心血管内科,江西中图分类号:R541.1 文献标识码:A 赣州341000) 文章编号:1001—5779(2009)01—0140—06 1概述 室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是常见的先 天性心脏病,占先心病25%~50%。1988年,Lock率先应用 Rashkind双伞封堵装置关闭VSD,后改良成蚌状夹式封堵器 (CardioSEAL),多用于肌部VSD以及外科手术后残余分流 的患者。均有一定的缺点:双伞直径大,易损伤瓣膜组织;双 伞连接点小、移动度大,易出现残余分流;还可出现伞臂断裂 等并发症。1994年,Sideris用纽扣式补片法关闭VSD,其输 送管虽较双伞法小,但由于补片扣合不紧,残余分流多,且可 损伤或影响主动脉瓣、房室瓣功能。因此,上述方法均未获 广泛推广。1999年,AGA公司研制出Amplatzer肌部VSD封 堵装置;2002年,又研制出Amplatzer膜部VSD封堵装置,相 膜部室缺在大部分情况下被三尖瓣或其他纤维组织覆 盖、包裹、粘连在膜部室缺的缺损处,形成凸向右心室侧的囊 图1室缺分3型示意图 样结构,称为膜部膜部瘤,可使分流口缩小,甚至闭合,VSD 因此而自然闭合。有时在膜部膜部瘤形成过程中,如三尖瓣 有裂孔或三尖瓣隔瓣与室间隔附着处松开脱离时,左心室血 进入膜部瘤后直接进入右心房,形成左心室向右心房的分 流。 继应用于临床并获得成功,使VSD的介人治疗获得了突破 性的进展。Amplatzer封堵装置避免了双伞法及Sideries法的 缺点,其腰部直径与缺损大小一致,有利于缺损的封堵和装 置的固定,可减少移动度和残余分流;其伞面较小不易影响 瓣膜组织;由于自膨性特点,其递送管较小。另外,国产封堵 2.2漏斗部室缺(包括干下型和嵴内型室缺)。该型在东 方民族报道中占全部室缺20%左右。干下型室缺上缘直接 与肺动脉及主动脉右室瓣相连,缺损与瓣叶间无肌性组织, 主动脉与肺动脉问无纤维环,常引起主动脉瓣脱垂。干下型 室缺目前非介入治疗指征。 2.3肌部室缺。可位于肌部室间隔任何部位。缺损可位于 室隔小梁区、心尖部及中部小梁区,可呈单一或多发性肌部 装置的研制成功,经过近4年的临床应用效果是令人鼓舞 的,可达到国外产品类似的疗效,安全、有效、简便的封堵装 置已显示良好的应用前景,将有更多的病例获得非开胸治 疗。 2病理解剖 室间隔缺损的病理解剖按缺损部位可分为3型(图1)。 2.1 膜周部室间隔缺损(包括单纯膜部缺损、嵴下型缺损和 隔瓣下型缺损)。膜部室间隔左心室面观缺损位于左心室 流出道后缘,右冠瓣及元冠瓣交界处下方;右面观位于三尖 瓣隔瓣对室间隔附着处,将其分为上下两部分,上部分隔左 心室及右心房,下部分隔左右心室。真正局限于膜部缺损很 少,大部分室缺向流出道、流入道及小梁部延伸。膜部VSD 室缺。由于肌部室缺尤其接近心尖部,经右心室途径难以进 行修补术,而左心室切开进行手术,术后由于并发左心室功 能不全,造成较高死亡率,另外,多发性室缺手术治疗困难, 因此,对于该型室缺多推荐介入治疗。 3病理生理 室间隔缺损直径多在0.1~3.0cm之间。通常膜部缺损 较大,肌部缺损较小。如缺损直径小于0.5cm,左向右分流 量很小,多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形,缺损边缘和 右心室面向缺损的心内膜可因血流液冲击而增厚,容易引起 与房室传导束密切相关,希氏束在中央纤维体的前方偏右侧 穿过,经室间隔膜部后缘行走于缺损的后下缘,再分左右分 支。 细菌性心内膜炎。心脏增大多不显著,缺损小者以右心室增 大为主,缺损大者左心室较右心室增大显著。由于左心室压 力高于右心室,因此室缺时产生左向右分流。按室缺的大小 和分流的多少,一般可分为四类:(1)轻型病例,左至右分流 J40一 一1期 谢东明室间隔缺损的介人治疗 先天性心脏畸形,随着年龄增长,大量左向右分流使肺血流 量超过体循环,肺动脉压力逐渐升高,肺小血管壁肌层逐渐 肥厚,肺血管阻力增高,最后导致肺血管壁不可逆性病变,即 艾森门格综合征,临床出现青紫。 量小,肺动脉压正常。(2)缺损为0.5至1.0cm大小,有中 等量的左向右分流,右室及肺动脉压力有一定程度增高。 (3)缺损大于1.0cm,左至右分流量大,肺循环阻力增高,右 室与肺动脉压力明显增高。(4)巨大缺损伴显著肺动脉高 压。肺动脉压等于或高于体循环压,出现双向分流或右向分 流,从而引起紫绀,形成艾森曼格氏综合征。 4.4.4感染性心内膜炎小型至中等大小的室间隔缺损较 大型者好发感染性心内膜炎。发病原因是由于VSD引起血 流改变,产生涡流,心内膜受损,使血小板和纤维索聚集,形 成赘生物。茵血症细菌在该部停留,在损伤的心内膜上繁殖 而致病。致病菌中常见的是链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌、革 兰阴性杆菌等。持续高热、寒战、贫血、肝脾肿大、心功能不 全,有时出现栓塞表现,如皮肤出血点、肺栓塞等。 4临床表现 4.1 症状症状的轻重与缺损大小有关,缺损小时分流量 小,常无明显症状。缺损较大者分流量较多,可致患者发育 限制,活动后出现心悸、气喘、乏力等症状,并有反复上呼吸 道感染或肺部感染等表现,此时可有心力衰竭发生 大型室 5自然病程 小型缺损预后佳,自然关闭率可达75%一80%,大多在 间隔缺损分流量大,婴幼儿或新生儿即可出现心力衰竭,发 绀出现也早。 4.2体征心前区隆起,心界扩大,心尖及剑突下心尖搏动 2岁以内关闭;中、小型者自然闭合机会较多,最高达50%。 随着年龄增长,VSD闭合的可能性减少。缺损小于0.5cm 的膜部缺损关闭的可能性最大。小型肌都缺损也可能自然 强烈。在胸骨左缘3~4肋间有Ⅲ/6级以上的全收缩期响 亮而粗糙的杂音,且有收缩期震颤。当疾病晚期肺动脉高压 时转为右向左分流过程中,其杂音可减轻变短,而代之以响 关闭。VSD的自然闭合与缺损周围组织增生及三尖瓣隔瓣 粘连有关,肺动脉瓣下型VSD几乎不会自愈。 中型缺损可考虑介入或手术治疗,大型缺损应该尽早手 术治疗,但对肺动脉高压,艾森门格综合征的患儿,应行右心 导管评价肺血管阻力后再考虑手术可能性。l2~l8岁肺血 亮的肺动脉瓣区第二心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂 音(GrahamSteel杂音)。故临床上不能以杂音响来判断疾病 的严重程度和缺损的大小。可有肺动脉瓣第二心音亢进,偶 有分裂。 4.3合并症 管阻力严重升高,心内出现双向分流,进而右向左分流,出现 肺动脉瓣下型VSD易发生主 4.3.1 主动脉瓣关闭不全艾森门格综合征,多于40岁以前死亡。死因包括大咯血、红 细胞增多症、脑脓肿、脑梗死和右心衰竭。 动脉瓣关闭不全。造成关闭不全的原因主要为主动脉瓣环 缺乏支撑,高速的左向右分流使VSD上缘主动脉瓣叶向右 心室侧脱垂,大部分为右冠瓣。早期表现为瓣叶边缘延长, 逐渐产生脱垂。如不及时修补缺损,随着年龄增长,脱垂的 瓣叶进一步延长,最终导致关闭不全。如为膜部室间隔缺损 6超声心动图在室间隔缺损封堵术中的应用 超声心动图在室间隔缺损封堵术中主要作用有:(1)术 前筛选:超声检查观察VSD的大小、部位、距离主动脉瓣和 伴主动脉瓣关闭不全,常为主动脉瓣叶先天性畸形引起。可 听到向心尖传导的舒张期递减性杂音,测血压可见脉压增 宽,并有股动脉“枪击音”等周围血管体征。 4.3.2右室流出道梗阻5%的VSD并发右心室流出道梗 三尖瓣的残端长度,有无合并其他心脏畸形,估测肺动脉压 力;(2)术中监测:观察封堵器放置的位置是否稳定,封堵器 边缘对主动脉和三尖瓣的影响,有无存在残余分流;(3)提 供选择封堵器大小的依据:封堵器的大小为超声测量的直径 加1~2mm。 阻,主要是漏斗部继发性心肌肥厚所致。即使封闭室缺后全 收缩期响亮而粗糙的杂音也不会完全消失。 4.4并发症 6.1术前彩色超声心动图诊断VSD的常用切面和定位方 法(常规采用经胸壁探查法)(图2)。 4.4.1肺部感染左向右大量分流造成肺部充血,肺动脉 压力升高,因而菠水分向肺泡问质渗出,肺内水分和血流增 加,肺趋于充实,而发生呼吸费力,当心脏功能受到影响时, 造成肺部淤血、水肿,轻微的上呼吸道感染就很容易引起支 气管炎或肺炎,往往和心力衰竭同时存在,单用抗生索治疗 难以见效,需同时控制心力衰竭才能缓解,先天性心脏病如 不经治疗,肺炎与心力衰竭可反复发作。 4.4.2心力衰竭约10%的VSD患儿发生充血性心力衰 ② 长型寮弼璃罄臻誉 讶搿及韶位示意鳖 }F受7 靖内犁?蝣F型_.晕熊膜拓5.羁蕾下犟 竭,尤其是小于1岁的大型VSD患儿。由于大量左向右分 流,肺循环血量增加,肺充血加剧,左心房、左心室容量负荷 加重,导致心力衰竭。 图2室间隔缺损超声定位 6.1.1肌部缺损主要观察肌部室间隔的连续性和彩色分 4.4.3肺动脉高压 大型VSD或伴发其他左向右分流的 流情况。心尖四腔心切面、左室长轴切面,胸骨旁五腔心切 I 141.---—— 赣南医学院学报 面和左室短轴切面可以显示肌部缺损。 2009往 以室上嵴定为12:00,顺时针方向观察:其位置在1:00~2 :00的VSD,超声定位为干下型。 6.2 SD间距的测量和封堵器的选择 6.1.2膜周型缺损包括嵴下型、单纯膜部和隔瓣后型。 大动脉根部短轴切面上位于三尖 6.1.2.1 单纯膜部缺损瓣隔瓣和室上嵴之间中部的较小缺损,此部位的缺损常伴膜 部膨出瘤。以室上嵴定为12:00,逆时针方向观察:其上缘 近9:30~11:30的VSD。 6.2.1 VSD的测量方法如果将缺损左室面称为入口,右 室面为出口。①人口=出口的VSD,其常常形态较规则,断 端面较平整,超声二维图像容易显示VSD的两断端,其彩色 6.1.2.2嵴下型 紧邻于室上嵴下方的VSD。此型VSD 如果上缘特别是靠近右、无冠瓣交界,封堵器放置后易引起 血流显示:彩色血流束集中、方向单一,测量时以心室舒张期 时室间隔中断的最大间距为准;②人口>出口的VSD,应测 量右室面出口大小,包括有膜部膨出瘤的VSD,如果封堵器 主动脉瓣的返流。超声定位原则:①大动脉根部短轴切面: 以室上嵴定为12:00,逆时针方向观察:其上缘近l1:30— 12:00的VSD,超声定位为嵴下型;②左室长轴切面、胸骨 旁五腔切面:均见VSD的上缘与主动脉右冠瓣根部相邻。 ③筛选原则:测量VSD的上缘与主动脉瓣环最低缘的最小 距离(图3),对称型双盘状封堵器此最小安全间距为2mm。 不对称型封堵器需约0.5mm。 箭头间测量VSD与主动脉瓣环的距离 图3左室长轴切面 箭头间测量VSD与三尖瓣的距离 图4心尖五腔心切面 6.1.2.3三尖瓣隔瓣后VSD部分缺损的下缘紧邻三尖瓣 隔瓣,VSD的缺损形状常常是基底大,出口小,常与三尖瓣瓣 下组织粘连等。缺损后下方有房室传导系统,超声应提示隔 瓣的结构是否有异常及VSD残端的长度。超声定位原则: ①大动脉根部短轴切面:以室上嵴定为12:00,逆时针方向 观察:其下缘约在9:o0~9:30的VSD,超声定位为隔瓣后 型;②胸骨旁四腔心切面、心尖四腔心切面:均见VSD的下 缘与三尖瓣隔瓣根部相邻或与三尖瓣瓣膜之间仅有粘连组 织;③筛选原则:测量VSD出口的下缘与三尖瓣的最小距离 (图4)。 6.1.3嵴内型位于室上嵴之内,缺损周围有完整的肌肉 组织。超声定位原则:大动脉根部短轴切面:以室上嵴定为 12:00,顺时针方向观察:其位置在12:00~1:00的VSD, 超声定位为嵴内型。 6.1.4干下型超声定位断原则:①大动脉根部短轴切面: 一142一 预备放置于膨出瘤的出口内侧,则需测量相应部位。如果封 堵入口,则需测量左室侧缺损直径; ̄VSD断端不清晰,彩色 血流分散者,往往出口有多个或出口处有杂乱组织附着,测 量结果误差较大,需结合彩色分流量和左室增大程度进一步 修正。 6.2.2封堵器的选择封堵器型号选择较术前测值大1至 2mm,VSD断端不清晰者及合并膜部膨出瘤者,可选择大于 测值2至3mm的封堵器。 6.3术中监测 6.3.1封堵器图像彩色超声心动图观察封堵器的释放: 首先在左室流出道观察到封堵器打开的左室面盘片,然后回 拉推送杆将左室盘片贴附室间隔后,释放右室盘片,封堵器 被完全释放后。封堵器的长轴切面图像呈“H”形嵌卡住 VSD;封堵器的冠状切面,呈圆形图像。膜周型或肌部缺损 封堵后,封堵器回声均清晰、规则(图5…6 7 8)。 图7肌部VSD封堵术后图像 1期 谢东明室间隔缺损的介入治疗 分中都充填聚酯片,圆柱形腰部直径在4~14mm,左室面圆 目 盘直径比圆柱部分大4mm,右室面直径比圆柱部分大3mm (图10)。封堵器两端由316L不锈钢圈固定,其中一端有 与推送杆相匹配的螺纹。用于心梗后室间隔穿孔的封堵器 长度为lOmm。 图8 VSD封堵术无残余分流 6.3.2封堵效果监测 VSD封堵术中除观察封堵器外,应 密切观察封堵器对主动脉瓣、三尖瓣瓣膜等相关结构功能的 影响。 6.3.2.I主动脉瓣功能的观察放置封堵器后,主动脉瓣 瓣膜不应出现返流,如果出现返流,应暂不释放封堵器,延长 观察时间,轻微调整封堵器位置。如果返流消失可释放封堵 器,如返流持续存在应放弃封堵。 6.3.2.2三尖瓣功能的观察隔瓣后型VSD,存在封堵器 放置后影响三尖瓣瓣环导致返流的可能,故应观察在封堵器 放置前和后,三尖瓣返流是否明显增多,以判断是否释放封 堵器。 6.3.2.3室问隔残余分流封堵器放置后约1O分钟80% 左右无残余分流者,1~2天后95%患者分流完全消失,1月 后仅0.9%残余分流。 7介入治疗方法 7.1适应证 (1)膜部室缺:①年龄:通常≥3岁。②血流动学有影响 的单纯性室缺。③室缺边缘距主动脉瓣≥2mm,无主动脉右 冠瓣脱人室缺,无或仅轻度主动脉瓣反流。(2)肌部室缺, 1>5 nlm。(3)外科手术后残余分流。(4)心肌梗死或外伤后 室缺。 7.2禁忌证 ①活动性心内膜炎或引起菌血症的其他感染。②封堵 器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。③血管 过细,输送鞘难以插入。④缺损解剖位置不良,封堵器放置 后影响主动脉瓣或房室瓣功能。⑤心内有赘生物。⑥明显 肺动脉高压,肺血管阻力>7Wood单位。 7.3封堵器及输送系统 7.3.1 Amplatzer膜部VSD封堵器见图9,由镍钛合金网 编织而成的自膨性、不对称性双盘结构,左盘上缘较腰部大 0.5ram,下缘较腰部大5.5mm,右盘上下缘较腰部各大2 mm,腰部直径与室缺大小相一致;封堵器内充填聚酯补片, 以增强其封堵能力。为了避免对主动脉瓣的损伤,不对称封 堵器左盘下方置铂金标记用于定位,以此可检测封堵器是否 置于要求达到的不对称位,通常铂金标记位于6点位置。产 品规格目前有4~18mm(腰部直径),每号间隔2mm。 7.3.2 Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器 肌部室间隔缺 损封堵器由直径0.Imm的高弹性镍钛合金丝编织盘状结 构,两盘片之间连接部分呈圆柱形,长7ram,盘片和圆柱部 图9偏心型室间隔膜部缺损封堵器(AGA公司) 图10 Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器 7.3.3 国产的室间隔膜部缺损封堵器为对称的双盘状,两 盘的直径比封堵器的腰部直径大4mm,左右心室面封堵器 直径相同,长度为2ram。 上海医用形状记忆合金有限公司生产的封堵器有4种: ①对称型膜部室问隔缺损封堵器(图11)。由直径0.1lllm的 高弹性镍钛合金丝编织盘状结构,两盘片之间连接部分呈圆 柱形,长2ram,盘片和圆柱部分中都缝有聚酯片,圆柱形腰 部直径在4~18mm,左、右室面盘片直径比圆柱部分大 4mm。封堵器两端由316L不锈钢圈固定,其中一端有与推 送杆相匹配的螺纹。 图1 1 国产对称型膜部室间隔缺损封堵器 ②非对称型膜部室间隔缺损封堵器(图12)。用于膜部 室间隔缺损的封堵器腰部长2mm,两盘片的边缘呈不对称 型,在靠近主动脉侧的边缘较其对侧的盘片小,边缘为0 mill,与其相对的边缘为6mm,右心室侧的盘片比腰部直径大 2mm。封堵器设计的优点是减少对主动脉瓣膜的损伤。 ③心梗后肌部室间隔穿孔封堵器。基本结构与膜部室 间隔缺损封堵器相同,不同点是封堵器的圆柱长9mm,盘片 的直径比圆柱直径大8ram。 一143— 1期 谢东明室间隔缺损的介入治疗 察封堵器位置,有无分流和瓣膜反流,随后作左心室造影,确 认位置是否恰当及分流情况。 7.4.3.4释放封堵器在X线及超声检查位置满意后,逆 参考文献: Lock JE,Block PC,MeKay RG,et a1.Trans catheter 钟向旋转推送竿即可释放封堵器(图l8)。 closure of vcntifcular septal defects[J].Circulation, 1988,78:361. 一■一 deris EB。Walsh KP,Haddad JL,et a1.Occlusion of [2] Sicongenital ventricular scptal defects bythe buttoned device [J].Heart,1997,77:276. 国■图18 VSD封闭器植入前,释放前和释放后 7.4.4肌部室缺封堵方法肌部室缺较少见,外科手术并 发症及死亡率较高,介入性关闭是良好指征。Amplatzer肌 部室缺封堵器为房缺封堵器改良型,腰部长度为7 nlnl,接近 肌部室间隔厚度,左盘较腰部大4 mm,右盘大于腰部3ram, 根据腰部直径有不同规格,以适应不同大小的肌部室缺。 封堵方法见图19。 建立经室缺的动静脉轨线:由于肌部室缺位于室间隔中 部或接近心尖,通常建立左股动脉一主动脉一左心室一右心 室一右颈静脉(或右股静脉)的轨线。封堵装置的安放:包 括顺向和逆向两种途径。①顺向途径:长鞘经颈静脉插入右 心室,经VSD达右心室,安置封堵装置。②逆向途径:当肌 部VSD接近心尖,右心室面肌小梁多或右心室面缺损较小 难以顺向途径插入。 圈19 A左心室造影显示室缺部位和大小。 B左室面盘片释放后经猪尾巴导管造影。 显示已到位。 c释放出右室面的盘片。 D封堵器释放后左室长轴斜位造影。 显示缺损完全闭 7.5术后处理术后卧床l2小时;心电图监护3~5天;静 脉给予抗生素3—5日;口服阿司匹林3~5mg/kg/日,疗程6 月;6个月内避免感染及较剧烈运动。 [3] Bass JL,If,aim GS,Amra R,et a1.Initial human experi— ence with the Amplatzer pefimembra-・lions ventrieular sep・- tal occludcr device[J].Catheter Cardiovsac Interv, 2003,58(2):238. 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