中枢神经系统肠源性囊肿的MRI表现_黄增超

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中国医学影像学杂志 Chinese Journal of Medical Imaging

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.003论著 Original Research中枢神经系统肠源性囊肿的MRI表现MRI Manifestations of Enterogenous Cyst in Central Nervous System黄增超1,2　HUANG Zengchao张雪林 1　ZHANG Xuelin作者单位1. 南方医科大学南方医院影像中心　广东 广州　510515 2. 广西中医药大学第一附属医院放射科　 广西南宁　530023通讯作者　张雪林重要价值。

Department of Medical Imaging Center, Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou 510515, ChinaAddress Correspondence to: ZHANG Xuelin E-mail: zhangxl-image@163.com中图分类号R651；R445.2收稿日期：2012-03-03修回日期：2012-11-28中国医学影像学杂志2013年 第21卷 第1期：10-12Chinese Journal of Medical Imaging 2013 Volume 21(1): 10-12【关键词】中枢神经系统囊肿；肠疾病；磁共振成像

【Abstract】Purpose To investigate the MRI manifestations of enterogenous cyst in central nervous system, and to improve the diagnostic accuracy of this disease. Materials and Methods Seven cases of surgical pathology proven enterogenous cysts underwent MRI plain and enhancement scanning, the MRI features were analyzed. Results Six lesions located in the subdural extramedullary space, one lesion located in the pineal region. The signal was hypo or iso-intensity on T1WI and hyperintensity on T2WI. On post-contrast images, one showed circular enhancement, one was slightly peripheral enhancement, and no enhancement was observed in the other five cases. Conclusion The MRI manifestation of enterogenous cyst in central nervous system is characteristic. MRI plays an important role in its diagnosis.

【Key words】Central nervous system cysts; Intestinal diseases; Magnetic resonance imaging

【摘要】目的　探讨中枢神经系统肠源性囊肿的MRI特征，以提高鉴别诊断水平。资料与方法　7例经手术病理证实的中枢神经系统肠源性囊肿患者均行MR平扫加增强扫描，分析其特征性的MRI表现。结果　7例中枢神经系统肠源性囊肿中，6例位于椎管内硬脊膜下脊髓腹侧，1例位于松果体区。MRI显示病变信号均匀，T1WI呈低信号，6例稍高于脑脊液信号，1例与脑脊液信号等信号；T2WI呈高信号。增强扫描显示，5例无强化，1例囊肿边缘轻度强化，1例囊壁环形强化。结论　中枢神经系统肠源性囊肿有其特征性的MRI表现，MRI检查对发现及诊断本病具有

中枢神经系统肠源性囊肿又称原肠囊肿或神经管原肠囊肿，多由胚胎发育时期的神经肠管残余和异位组织演变而来，是少见的先天性良性瘤样病变。中枢神经系统肠源性囊肿多无典型的临床表现，术前影像学准确诊断尤为重要。本研究回顾性分析经手术病理证实的7例中枢神经系统肠源性囊肿的临床和MRI资料，探讨其特征性MRI表现，以提高其诊断水平。1　资料与方法

1.1　研究对象　收集2006-03~2011-02在南方医科大学南方医院行MR检查并经手术病理证实的肠源性囊肿患者7例，其中男5例，女2例；年龄5~55岁，平均（10.50±4.92）岁，其中6例为青少年。6例临床表现为受累节段的神经根性疼痛伴肢体麻木无力，1例临床表现为头痛。

1.2　仪器与方法　使用 Siemens Magneton 1.5T扫描仪或GE Signa Excite 3.0T扫描仪。7例患者平扫均行矢状位和轴位自旋回波T1加权和快速自旋回波T2加权扫描。T1WI：TR/TE 400~500 ms/12~25 ms；T2WI：TR/TE 4000~5000 ms/112~128 ms，视野（FOV）24 cm×24 cm，矩阵256×192，层厚3.0~4.0 mm，层间距0~1 mm，翻转角90°。增强扫描经前臂静脉推注钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.2 ml/kg（0.1 mmol/kg），注射完毕即刻行矢状位、冠状位及轴位自旋回波T1加权扫描，扫描参数与平扫相同。2　结果

2.1　手术及病理表现　6例脊椎肠源性囊肿均采用后正中入路椎板切开囊肿切除术，1例术后复发；1例松果体区肠源性囊肿采用右Poppen入路松果体区肿瘤切

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除术。7例术中见囊壁呈无色透明5例，灰褐色1例，灰白色1例。囊液呈无色清亮6例，乳白色混浊1例。所有病例均在显微镜下仔细分离囊壁，1例囊壁与脊髓、神经根粘连紧密。7例肠源性囊肿光镜下均可见囊壁纤维组织增生，内衬单层或纤毛柱状黏液上皮（图1D），1例松果体区病灶囊壁内可见平滑肌组织成分，部分区域见杯状细胞（图2D）。

2.2　MRI表现　7例肠源性囊肿中，6例病变位于脊椎，其中颈段4例，胸段1例，胸腰段1例；1例位于松果体区。6例脊椎肠源性囊肿均位于椎管内髓外硬膜下，且均位于脊髓腹侧。MR平扫见囊肿纵轴与脊髓一致，

呈椭圆形，病灶边界清楚，有完整的囊壁，病灶直径1.5~3.9 cm。囊肿T1WI呈低信号，6例稍高于脑脊液信号，1例与脑脊液等信号；T2WI呈高信号，与脑脊液信号类似（图1A、B），囊内信号大多均匀，边界清楚，病变段脊髓受压移位，其中3例病灶在横轴位上似嵌入髓内（图1C）。1例可见病变段脊髓内T1稍低、T2稍高信号。增强后5例病灶未见强化，1例MR增强扫描见囊壁呈轻度半环形强化；位于松果体区的1例病灶呈多囊性改变，囊壁厚薄不均（图2A、B），增强后囊壁环形强化（图2C）。

ABCD图1　患者男，17岁。A. C3~4水平椎管内脊髓腹侧椭圆形病灶（箭），信号类似脑脊液，T2WI呈高信号；B. T1WI呈低信号；C.相应节段脊髓受压明显，横轴位T2WI显示病灶嵌入脊髓内；D.病理示囊壁内衬单层柱状上皮（HE, ×200）

A囊壁有平滑肌、杯状细胞等组织成分（HE, ×200）

BCD图2　患者男，55岁。A.松果体区病灶（箭）T2WI呈高信号；B. T1WI病灶内见分隔；C.横轴位T1WI增强后囊壁环形强化；D.病理示

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3　讨论

肠源性囊肿的发病机制尚不清楚。多数学者认为其起源于胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍，由其残存或异位的组织演变而来

[1,2]

镜下病灶存在慢性炎症细胞浸润。另1例Ⅱ型肠源性囊肿增强后环形强化，可能与囊壁含有分泌黏液的杯状细胞及平滑肌等组织成分有关。

典型的肠源性囊肿多发生于颈胸段水平的椎管内，通常位于脊髓腹侧，在T1WI上较脑脊液信号稍高；增强后多数肠源性囊肿无强化效应，仅少数可见囊壁环状强化。MRI能清晰显示病变与脊髓的关系，结合临床特点，术前一般不难作出正确诊断。不典型的肠源性囊肿应与以下疾病相鉴别：①蛛网膜囊肿：信号与脑脊液一致，多位于脊髓背侧，无“脊髓嵌入征”表现；很少伴有其他先天畸形。②神经源性肿瘤：多沿神经根走行生长，可通过扩大的椎间孔向硬膜外生长。病变信号不均，增强扫描囊壁及实性部分明显强化。③皮样囊肿及表皮样囊肿：囊内含脂性成分，信号不均匀，T1WI高于脑脊液。表皮样囊肿具有匍行性生长的特点，可与肠源性囊肿相鉴别。

总之，中枢神经系统肠源性囊肿是少见的先天性病变，但其MRI表现具有一定特征性。MRI检查对于发现及正确诊断本病具有重要价值。

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。胚胎第3周时，神

经外胚叶和内胚叶随胚胎发育而分开（外胚叶发育出神经管，内胚叶向肠管分化）。若胚胎发育分离障碍、残存或异位，则形成神经管旁肠源性囊肿。

本病任何年龄均可发病，但好发于青少年，男女比例约为3∶2[3,4]。肠源性囊肿病灶生长缓慢，临床症状多为囊肿所引起的压迫和颅内压升高症状。鉴于发生学上的特点，中枢神经系统肠源性囊肿多发生于椎管内，达80%以上，占椎管内肿瘤的0.3%~0.5%[5]；以颈段和上胸段硬脊膜下脊髓腹侧多见，腰骶段少见；部分病灶可位于髓内或硬膜外，发生于硬膜外者常伴有先天性脊柱畸形（如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘等）[6]。脊髓常明显受压、变形，横断面或矢状面图像上MRI常显示囊肿大部分嵌入脊髓中而呈“脊髓嵌入征”，这是因为肠源性囊肿为先天性病变，并随着脊髓的发育而逐渐被包埋在脊髓内所致，与其他髓外囊性病变明显不同。本组3例符合上述MRI表现。本组未见伴发脊柱畸形者，可能与检查不全面、病例较少有关。本病发生于颅内者少见，多位于中线区，鞍区、四叠体池、后颅窝桥前池均有报道[4,5]。本组1例发生于松果体区。

肠源性囊肿因囊壁与胃肠道壁的组织学特征相似而得名。Savage等

[7]

[8]

根据囊肿的组织来源将肠源性

囊肿分为3型：Ⅰ型，囊肿壁基膜上为单层或假复层柱状或立方上皮细胞，类似胃肠上皮和呼吸道上皮；Ⅱ型，基本类似于Ⅰ型，有黏液腺、平滑肌、脂肪等组织；Ⅲ型，基本类似于Ⅰ型，还可见室管膜和其他胶质组织。单纯性囊肿80%以上为Ⅰ型，而伴有合并畸形的囊肿壁上常有中胚层或外胚层衍生成分[2]。肠源性囊肿的确诊取决于囊壁的成分。本组6例为Ⅰ型，1例松果体区病变为Ⅱ型。

多数肠源性囊肿MR平扫T1WI信号强度类似于脑脊液信号或高于脑脊液，T2WI上信号强度等于或低于脑脊液信号，囊肿壁光滑，囊内信号均匀。本组病例均符合上述MRI表现。少数肠源性囊肿可因含较多蛋白质成分或囊内出血而使平扫T1WI呈高信号或T2WI呈低信号[3]。本组中1例Ⅱ型肠源性囊肿囊壁含杯状细胞，囊腔见大量黏液，但T1WI信号并不显著高于脑脊液，与文献报道不符。增强扫描多数肠源性囊肿无强化效应，仅少数可见囊壁环状强化，强化机制可能与囊壁所含成分及感染有关[9]。本组1例Ⅰ型肠源性囊肿呈半环形强化，术中见囊肿壁与脊髓粘连，

（责任编辑　张春辉）