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儿童血管瘤和血管畸形初诊病例临床特点分析

2021-07-27 来源:客趣旅游网
安徽医科大学学报Acta Universitatis Medicinalis Anhui 2013 Oct;48(10) ・1243・ 儿童血管瘤和血管畸形初诊病例临床特点分析 葛宏松,曹婷婷,张成,周洁,冉颖 摘要 目的 了解血管瘤和血管畸形的临床特点,以期为该 类疾病早期预防及治疗提供依据。方法采取调查问卷方 式收集近3年来我院门诊确诊的1 845例患儿,分析该类疾 病的临床特点。结果 ①总体资料特点:男女比例 1:1.25;初诊年龄82.3%的患儿<1个月;部位以头、面部 为主;皮损面积以<5 am 最多;并发症以溃疡、出血最多;治 疗上采用随访最多。②疾病分布:草莓状血管瘤1 225例 (66.4%),其后依次为鲜红斑痣344例(18.65%)、血管痣 154例(8.35%)、海绵状血管瘤53例(2.87%)、毛细血管扩 张45(2.44%)、化脓性肉芽肿19例(1.03%)、血管角皮瘤3 例(0.16%)、淋巴管畸形和混合畸形2例(0.11%)。结论 在该类疾病中,草莓状血管瘤所占比例最大。血管瘤女性发 病率高于男性,皮损主要分布于面部,治疗上多采取随访。 关键词血管瘤;血管畸形;儿童;临床分析 中图分类号R 758.5 文献标志码A文章编号1000—1492(2013)10—1243—03 血管瘤、脉管畸形在临床多见,发病率约为 2% 。血管瘤是血管内皮细胞异常增殖所致,大 多在出生后2周发现,大多数可自行消退。血管畸 形为先天性脉管结构发育异常,内皮细胞无异常,出 生时血管畸形已经存在,但不一定能够发现。好发 于头面、四肢等体表部位,明显影响美观;同时不少 病变位于黏膜、肌肉、骨骼和颅内等特殊部位,造成 一定的生理功能障碍;部分病变因感染、出血、溃疡 形成、高流量性心力衰竭或特殊部位可危及生命。 按传统的形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为 “血管瘤”,如鲜红斑痣、毛细血管瘤、海绵状血管 瘤、混合血管瘤等。现代分类方法参照1996年国际 血管性疾病研究协会(ISSVA)分类 ,即血管瘤和 脉管畸形的生物学分类方法。这种分类方法对血管 病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后 有着更实际的临床指导作用。该研究通过总结和分 析1 845例患儿血管瘤和血管畸形的临床资料,了解 该类疾病的临床特点,旨在对该类疾病早期预防及 2013—06—26接收 作者单位:安徽医科大学儿科I临床学院(安徽省立儿童医院)皮肤 科,合肥230022 作者简介:葛宏松,男,硕士,主治医师,责任作者,E.mail: ml8656010616@163.corn 治疗提供依据,现报道如下。 1材料与方法 1.1病例资料收集2010年3月~2012年3月我 院皮肤科门诊就诊的1 845例并有详细门诊病例记 录血管瘤和血管畸形患儿,采用统一设计的血管瘤 和血管畸形患儿调查表,由专业医师对血管瘤和血 管畸形患儿进行问卷调查。调查表内容包括姓名、 年龄、性别、住址、首发时间、就诊年龄、病程、皮损部 位、皮损面积、家族史、并发症、疾病分类及干预措施 等。 1.2方法采用ISSVA分类方法并结合其他文献 资料。将“血管瘤”分为血管瘤和血管畸形两大类: 血管瘤是一种血管肿瘤,其特点是血管内皮细胞过 度增殖,有明显的增生期和退化期;常见的草莓状血 管瘤,化脓性肉芽肿、血管角皮瘤归为血管瘤;血管 畸形是一种非肿瘤性的血管发育异常,组织学上只 是血管结构异常,内皮细胞仍处于静息状态。血管 畸形根据所含血管类型的不同分为微静脉、静脉畸 形、动脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形; 常见的有鲜红斑痣、海绵状血管瘤、血管痣、毛细血 管扩张症、淋巴管畸形等。本组患儿共有以下8个 病种:草莓状血管瘤、血管角皮瘤、鲜红斑痣,血管 痣、化脓性肉芽肿、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、 淋巴管畸形和混合畸形。 2结果 2.1诊断分布 1 845例患儿中,草莓状血管瘤 1 225例(66.4%),其中出生时即发生血管瘤称先天 性血管瘤大约占该类40%,鲜红斑痣344例 (18.65%)、血管痣154例(8.35%)、毛细血管扩张 45(2.44%)、海绵状血管瘤53例(2.87%)、化脓性 肉芽肿19例(1.03%)、血管角皮瘤3例(0.16%)、 淋巴管畸形和混合畸形2例(0.11%)。 2.2 性别分布 1 845例患儿中,男819例,女 1 026例,男女比例为1:1.25。1 225例草莓状血管 瘤中,男528例,女625例,男女比例为1:1.32。 154例血管痣中,男67例,女87例,男女比例为 1:1.30。45例毛细血管扩张中,男19例,女26 安徽医科大学学报Acta Universitatis Medicinalis Anhui 2013 Oct;48(10) 例,男女比例为1:1.37。344例鲜红斑痣中,男163 例,女181例,男女比例为1:1.1。53例海绵状血 管瘤中,男29例,女24例,男女比例为1:0.83。化 脓性肉芽肿19例中,男10例,女9例,男女比例为 1:0.9。3例血管角皮瘤中,男1例,女2例。2例 淋巴管畸形和混合畸形中,均为女性。 2.3 初诊年龄 1 845例患儿中,有52例 (2.82%)初诊时年龄<1个月,有525例(28.46%) 初诊时年龄1~3个月,有870例(47.15%)初诊时 年龄3个月一1岁。草莓状血管瘤患儿中1 107例 (90.37%)<1岁时就诊,而且大多数集中在6个月 以内。血管痣患儿中31例(68.89%)>1岁时就 诊;鲜红斑痣患儿中137例(42.42%)<1岁时就 诊;毛细血管扩张患儿中7例(15.56%)<1岁时就 诊;化脓性肉芽肿、海绵状血管瘤患者就诊年龄分布 较散。 2.4发病年龄1 845例患儿中发病年龄在0~1 个月的1 518例(82.3%)。草莓状血管瘤中78.1% 的患儿发病时<1个月,I~6个月占20.1%。I岁 以内发病,鲜红斑痣占91.2%,血管痣占27.52%, 毛细血管扩张占80%,化脓性肉芽肿、海绵状血管 瘤等占53%。 2.5 皮损部位 皮损部位以头、面部为主(987 例,占53.50%),余分布依次为四肢、躯干、多个部 位及外阴和外生殖器。草莓状血管瘤皮损主要位于 头面部422例,占60.34%,其余部位依次为躯干部 144例(20.54%),四肢58例(8.3%),多个部位发 生51例(7.3%)。鲜红斑痣以头面部为主(289例, 89.47%)。血管痣面部为145例(94.16%),海绵 状血管瘤中,四肢39例(73.59%)。 2.6皮损面积1 845例患儿皮损按面积大小分为 ≤5 cm ,>5~10 em ,>10~25 em 和>25 em 24 档,草莓状血管瘤以≤5 em 最多,占78.6%。毛细 血管扩张和鲜红斑痣以>10~25 em。最多,分别为 60%、56.21%。海绵状血管瘤以>25 em 最多,占 67.93%。 2.7并发症 溃疡39例;出血27例;视觉障碍8 例;骨骼变形6例。其他未发现并发症。 2.8干预措施1 845例患儿中,由于大部分为草 莓状血管瘤,有自愈现象,采用随诊观察占60%以 上,其余患者转诊其他医院采用595 nm脉冲染料激 光治疗;瘤体局部注射得宝松和平阳霉素主要针对 静脉畸形,皮损面积较大的静脉畸形、淋巴管畸形患 者,一般转诊到我院外科手术治疗;约束治疗主要用 于皮损生长较快,较易束缚部位如四肢;另外,还有 部分患儿采取以上两种或两种以上方法联合治疗; 约10%冷冻治疗。 3讨论 本研究中,草莓状血管瘤所占比例最大,这与李 丽、左亚刚等 报道一致。血管瘤所占比例明显 高于血管畸形,可能与该类疾病早期生长比较迅速, 且容易发生于面部等原因,容易引起家长注意,从而 及时就医有关。 血管瘤和血管畸形临床及生物学特点不同,初 诊年龄也各不相同,婴儿血管瘤,先天性血管出生后 6个月内生长迅速,之后逐渐进入消退期,所以疾病 的初诊年龄主要集中在生后6个月内;本研究中,鲜 红斑痣初诊年龄为1岁以内较多,考虑造成此原因 可能是鲜红斑痣皮损表现位于皮肤表面,好发于面 部及枕后,易被家长发现。静脉畸形伴淋巴管畸形 等无明显的快速增殖期,皮损只是随患儿年龄增长 而成比例增大,所以导致初诊年龄分布较散。本研 究中,草莓状血管瘤有82.3%的患儿皮损出现在出 生后1个月内,与国内外 报道一致。除鲜红斑 痣出生后发病率为91.2%以外,其余几种脉管畸形 出生后发病率很低。 本研究中,草莓状血管瘤、鲜红斑痣等几种常见 疾病发病率均为女性高于男性。有研究 ’ 显示, 婴儿血管瘤男女发病比例为1:3~6,国内李丽 等 报道为1:1.7,North et all5 研究显示,草莓状 血管瘤的性别分布男女无明显差异,与静脉畸形相 似;本组资料中草莓状血管瘤男女之比为1:1.32。 Railan et al 研究显示,微静脉畸形的男女发病率 相等,左亚刚等 报道微静脉畸形男最多,为250 例(65.1%),本研究中鲜红斑痣男女之比为 1:1.1。 皮损面积是随患儿年龄增长而不断变化的,本 研究显示,血管瘤类疾病皮损面积以≤5 em 最多, 而血管畸形类疾病则以>10 C1TI 最多,与疾病本身 特点一致,这些疾病的特点对区别疾病的种类及治 疗的选择均有重要的参考价值。 由于血管瘤和血管畸形疾病患者皮损暴露于外 界,40%的血管瘤可发生并发症,并发症因血管瘤位 置、大小、生长速度不同而异。并发症可以是功能性 的,也可以是器质性的,常见溃疡、出血、感染、心力 衰竭、视力受损、气道阻塞、喂养困难、外耳道阻塞 等 。 安徽医科大学学报Acta Universitatis Medicinalis Anhui 2013 Oct;48(10) ・1245・ 随着医疗科技的发展,各种方法应用到血管瘤 [5] North P E,Waner M,Buckmiller L,et a1.Vascular tumors of in- fancy and childhood:beyond capillary hemangioma[J].Cardiovasc Pathol,2006,15(6):303—17. 的治疗中,如随诊观察、约束疗法、手术、激光、局部 注射、口服激素等 治疗。但血管瘤的分类、发 病机制及各自的病理不同,故临床上的治疗方法也 是各有所长。一些血管瘤可以一种方法治愈,而有 [6] 秦中平,任莉,李克雷,等.婴幼儿血管瘤和血管畸形的临床 鉴别诊断[J].中华口腔医学杂志,2005,40(4):280—3. [7] Railan D,Parlette E C,Uebelhoer N S.Laser treatment of vascular lesions[J].Clin Dermatel,2006,24:8—15. 些则需要几种方法联合使用才能取得较为满意的结 果,所以医师们对待血管瘤患者要认真鉴别诊断、正 确分类,为每位患者采用个性化的治疗手段,首先考 虑生命、器官功能、减少副作用及并发症,然后考虑 [8]BrucknerA L,FfiedenI J.Infantile hemangiomas[J].JAmAcad Dermatol,2006,55(8):671—82. [9]Hasan Q,Tan S T,Xu B,et a1.Effects offive commonly used glu— cocorticoids on haemangioma in vitro[J].Clin Exp Pharmacol Physiol,2003,30(2):140—4. 患者的美容要求。 参考文献 赵福运,高岩,吴美娟,等.血管瘤和脉管畸形新分类诊断 [10]Greenberger S,Boscolo E,Adini I,et a1.Corticosteroid suppression of VEGF—A in infantile hemangioma-derived stem cells[J].N Engl J Med,2010,362(11):1005—13. 和治疗[J].北京大学学报(医学版),2009,11(41):21—7. [2] Enjolras 0,Mulliken J B.Vascular tumors and vascular malforma- tions[J].Adv Dermatol,1997,13:375—423. [3] 左亚刚,王家璧,姜国调,等.585 nm脉冲染料激光治疗鲜红 斑痣2317例回顾性分析[J].中国医学科学院学报,2006,28 (2):206—9. 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Methods Questionnaires were used to collect the clinical data of 1 845 cases of children patients at the Depart— ment of Dermatology in Anhui provincial Children’s hospital in last 3 years,analyzed the clinical characteristics of the disease.Results The male to female ratio was 1:1.25.The onset age of most cases(82.3%)was within one month.The lesions were mainly located on the head and face.The size of lesions in most patients was within 5 em .Ulcers,bleeding were the main complications.Among 1 845 cases,strawberry hemangiomas was mostly seen, accounting for 66.4%(1 225 cases),followed by nevus flammeus(1 8.65%,344 cases),then spider telangiectasia (8.35%,154 cases),capillary Abnormality(2.44%,45cases),pyogenic granuloma(1.03%,19 cases),angiok— eratoma corporis diffusum(0.16%,3 cases),lymphatic malformations(0.11%,2 cases).Conclusion Srawberry hemangiomas is the most common hemangioma and vascular malformation disease in children.Their incidences is higher in female than that in male.Hemangioma and vascular malformation has an earlier onset age.Skin injuries are mostly seen in face.Most pediatric patients experience good prognosis after being treated with watching and wait— ing. Key words hemangioma;vascular malformation;children;clinical analysis 

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