肺血流量很少的病因有哪些
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发布时间：2024-10-23 19:28
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症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上，肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月，肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。
肺血流量很少的病因有哪些：
三尖瓣下移畸形：是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％，三尖瓣下移畸形是指三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。
三尖瓣闭锁(tricuspid atresia)：是一种发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1％～5％。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。其定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，左心室扩大，右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口，并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损。只有少数病例为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致或者不一致，肺动脉可以狭窄、闭锁或者正常。
