慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病，是急性PTE 的一种远期并发症，属于肺动脉高压的第四大类，也是可能治愈的一类肺动脉高压。

关于CTEPH的诊断和治疗，2018年《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》主要有以下推荐。

CTEPH的诊断

1诊断标准

CTEPH 的诊断标准为：经过3个月以上规范化抗凝治疗后，影像学证实存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压（mPAP）≥ 25mmHg，且除外其他病变，如血管炎、肺动脉肉瘤等。

2诊断策略

CTEPH 的诊断策略一般为：

①根据病史、临床表现、体征及辅助检查疑诊CTEPH 的患者，首先完善心脏彩超检查，筛查有无肺动脉高压的表现。常用的容易判断的指标有：右心增大；估测肺动脉收缩压大于50mmHg。

②对心脏彩超考虑不能除外肺动脉高压的患者，需完善影像学检查协助判断CTEPH 的可能性。首选的影像学检查手段为肺通气/ 灌注显像（V/Q 显像），V/Q 显像对CTEPH 的诊断敏感性高达97%，因此为首选影像检查方法。如V/Q 检查阴性，可基本排除CTEPH。

另外常用的影像学检查为螺旋CT 肺动脉造影（CTPA），CTPA 对CTEPH 的栓塞病变部位、阻塞程度、右心结构功能评估等有较高价值，同时对于鉴别肺血管外病变有重要作用。但由于CTPA 对段以下为主的栓塞性病变敏感性较差，因此，阴性不能完全排除CTEPH 诊断。

③如病史、症状、体征、辅助检查、心脏彩超及影像学检查考虑CTEPH的可能性大，则应完善肺动脉造影及右心漂浮导管检查以确诊CTEPH。通过肺动脉造影检查，可确定是否存在慢性血栓栓塞，明确栓塞部位及栓塞程度，并可以除外其他导致肺动脉堵塞的疾病，如肺动脉炎、肺动脉狭窄等。

右心导管检查可明确肺循环血流动力学情况，包括测定肺动脉压力、心排血量，计算肺血管阻力、房室做功等指标。因此，肺动脉造影及右心漂浮导管检查为诊断CTEPH 的“金标准”。

CTEPH的治疗 1基础治疗

包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、利尿治疗和康复治疗等。

结合临床实践，抗凝治疗推荐终生抗凝，抗凝药物通常选择华法林，国际标准化比值

（INR）应保持在2～3。目前尚缺乏其他新型口服抗凝剂的研究证据，理论上可考虑应用。

利尿治疗也是基础治疗，建议应用于出现心衰的患者，保持患者全身无水肿状态，可考虑应用易于监测的脑钠肽（BNP）或脑钠肽前体（NT-proBNP）作为动态监测指标。一旦应用了利尿剂，则建议长期使用。

另外，保持机体和脏器的氧供应也是非常重要的，可以使机体发挥正常的功能，因而，对于缺氧的患者需要进行氧疗，保证在活动时血氧饱和度保持在90% 以上。

2手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA） 是目前治疗CTEPH 最有效的方法，可明显改善患者预后，部分CTEPH 患者可通过手术达到完全治愈。手术在深低温停循环技术下进行。

手术适应证包括：术前WHO 功能分级Ⅱ—Ⅲ级，外科手术可及的肺动脉主干、叶或者段肺动脉的血栓。该手术风险较大，需要多学科协同合作。

术后并发症及处理非常重要，常见的术后并发症有：再灌注肺水肿、出血、心脏压塞、感染、肝素诱导的血小板减少症、心包切开术后综合征、残余肺动脉高压、谵妄等。

3介入治疗

球囊肺动脉成形术（BPA）治疗适用于手术耐受性差，或血栓位于远端手术不可及的部位，或患者拒绝手术等情况，对于局限性狭窄的患者效果尤佳。

目前研究证实，BPA 可使患者mPAP下降约10～20mmHg，缓解患者的症状及血流

动力学指标，达到一定程度改善生活质量的目的。

常见并发症主要为再灌注肺水肿及肺血管损伤或破裂等。

4靶向药物治疗

目前研究证据比较充分的药物主要有可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，如利奥西胍，现国内已上市，常用剂量为1.0mg，3 次/ 天起始，逐渐加量至2.5mg，3 次/ 天。

其他靶向药物的疗效尚待进一步确定，但多数研究显示，应用靶向药如前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等可有一定程度的获益。