阿北医药２０１３年１１月第３５卷第２１期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１３，Ｖｏｌ ３５ Ｎｏｖ Ｎｏ．２１ ３３５９ 特征性皮肤病变多表现为掌跖脓疱疮，面部、胸背部的痤 疮，聚合性痤疮、暴发性痤疮及化脓性汗腺炎等。其中Ｂａｒｂｅｒ 将掌跖脓疱疮归类于脓疱型银屑病中的一个亚型，但也有认为 它是独立于于银屑病的另一疾病。有研究发生掌跖脓疱病的 患者中具有骨骼损害的概率为１０％～３３％ 。有学者认为多 种皮肤表现可同时或不同时出现，且与骨关节症状不平行 。 但也有学者发现皮损变化与骨关节症状变化呈平行关系，骨关 节痛随皮损的好转而缓解，反之亦然 。目前认为皮肤病变 并非为确诊所必需，曾有研究发现仅约５５％ＳＡＰＨＯ综合征患 者在整个病程中出现皮肤病变，皮肤病变可与骨关节病变同 时、或晚于骨关节病变数年甚至数十年出现…。本组２例患者 起病初期均存在掌跖部脓疱疮，例２更合并痤疮，是较为突出 的症状，病原学检查阴性提示符合无菌性炎症表现。 骨关节的改变包括滑膜炎、骨炎和骨肥厚。骨损害主要发 生在胸锁肋关节部位（６５％～９０％），其他依次是脊柱（３３％）、 骨盆（１３％一５２％）、长骨（３０％）和扁骨（１０％）。但在少数儿 童患者与成人患者不同，骨损害主要发生在长骨，其次是骨盆 和脊柱。本病典型表现为骨质增生和骨炎，其主要特点是由慢 性骨膜反应和皮质增生引起的骨肥厚 ，表现为：胸锁关节、脊 椎、长骨干骺端等部位的多发无菌性灶状骨质破坏和弥漫性骨 质增生、硬化，椎旁韧带的骨化，无死骨形成。其中骨肥厚硬化 多见于胸骨、第１前肋和锁骨内段，而极具诊断特征性 。滑 膜炎主要发生于胸锁关节、骶髂关节和四肢关节，表现为关节 间隙狭窄以及软组织肿胀，关节面模糊、破坏和硬化。利用多 种影像学检查易于发现骨骼损害。数字ｘ线平片可良好地显 示骨关节的骨炎和骨肥厚，脊柱相邻的２～４个椎体弥漫性增 生，可累及颈、胸以及腰椎，胸锁关节处不规则骨侵蚀。多层螺 旋ＣＴ成像对于骨质破坏可清晰显示骶髂关节处异常的骨硬化 以及骨侵蚀，主要位于关节的髂骨面，多为单侧不对称，此征象 高度提示ＳＡＰＨＯ综合征。核磁共振成像检查则可清晰显示骨 髓水肿、软组织异常以及一些潜在的并发症，包括如胸廓入口 综合征、锁骨下静脉阻塞、上腔静脉综合征等。同位素骨扫描 检查对探测骨内的异常代谢活动非常敏感，甚至放射学检查阴 性和没有临床病症时，骨扫描即可探测到病变的存在，尤其是 当示踪剂在胸锁关节部位蓄积成牛角状的外形，即“牛头征”， 显示该部位骨代谢活动显著增加，是本病的一个高度特异性的 表现 ｊ。本组２例老年患者运用ｘ线、ＣＴ以及骨扫描同位素 检查，明确了骨损害主要累及单侧骶髂关节、胸锁关节、肋骨以 及胸腰椎，有助于疾病的早期诊断。 本病诊断主要靠临床以及影像学检查，符合滑膜炎、骨肥 厚或骨炎，累及中轴骨或外周骨（尤其是前胸壁、椎体、骶髂关 节），有或无掌跖脓疱疮或痤疮等皮肤病变。本病临床表现复 杂多变，应注意与多种骨关节疾病鉴别。ＳＡＰＨＯ综合征中约 ３０％患者可伴有骶髂关节炎，其中半数以上为单侧性，临床应 与强直性脊柱炎等鉴别，但其他的脊柱关节病较少累及胸锁关 节，没有掌跖脓疱症、痤疮等特征性皮肤病。ＳＡＰＨＯ综合征可 累及脊柱中颈、胸、腰、骶椎，以胸椎最多见，因慢性炎症和反应 性骨质增生可形成骨桥，临床与特发性弥漫性骨增生症 （ＤＩＳＨ）相似，但ＤＩＳＨ不常累及前胸壁，不累及关节，无皮肤病 变，易于鉴别。其他需鉴别疾病包括致密性髂骨炎、骨肿瘤、纤 维结构不良、骨性关节炎等，主要通过影像学检查可鉴别。 因发病率低 呈病程呈良性过程，预后良好，目前临床研究 以病例报道为主，尚缺乏循证医学证据。其治疗方案多为经验 性治疗，以对症治疗为主，包括非甾体药物，必要时应用激素、 甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、环孢素Ａ、来氟米特等，疗效显著，抗生 素治疗无效。 本组２例ＳＡＰＨＯ综合征患者均为老年女性，年龄超过６０ 岁，临床少见，但临床表现较典型。患者无脊柱关节病以及银 屑病家族史，亦除外其他结缔组织病；其皮肤以及骨关节症状 典型，化验ＲＦ以及ＡＮＡ阴性，ＨＬＡ—Ｂ２７阴性，ＥＳＲ以及ＣＲＰ 轻度升高。运用ｘ线、ＣＴ以及核医学检查手段，辅助实验室检 查，较快明确诊断，及时治疗，避免了误诊。ＳＡＰＨＯ综合征涉 及多种类型骨关节病变以及皮肤病变，风湿科、骨科以及皮肤 科医生应该提高警惕，对该病具有清醒的认识。当非特异性皮 肤损害以及骨关节炎症持续存在，应考虑本病可能。应用影像 学手段有助于早期发现，早期诊断，避免误诊以及漏诊。 参考文献 １ Ｂｒａｎｄｓｅｎ ＲＥ．ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，１９９３，１８６：１７６—１８０． ２ Ｂｏｕｔｉｎ ＲＤ，Ｒｅｓｎｉｃｋ Ｄ．Ｔｈｅ ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；ａｎ ｅｖｏｌｖｉｎｇ ｃｏｎｃｅｐｔ ｆｏｒ ｕ— ｎｉｆｙｉｎｇ ｓｅｖｅｒａｌ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ ｏｆ ｂｏｎｅ ａｎｄｓｋｉｎ．ＭＲ，１９９８，１７０： ５８５． ３ Ｋｉｒｃｈｈｏｆｆ Ｔ，Ｍｅ￣ｅｓｄａｌ Ｓ，Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ Ｈ，ｅｔ ａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｕｆｉｅ ｏｆ ＭＲ ｉｍａｇｉｎｇ ｔｏ ｇｕｉｄｅ ｂｏｎｅ ｂｉｏｐｓｙ ａｔ ＣＴ ｆｏｒ ｍｉｃｒｏｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｗｏｒｋｕｐ．ＥｕｒＲａｄｉｏｌ，２００３，１３： ２３ｏ４． ４ Ｅａｒｗａｋｅｒ ＪＷ，Ｃｏｔｔｅｎ Ａ．ＳＡＰＨＯ：ｓｙｎｄｒｏｍ ｏｒ ｃｏｎｃｅｐｔ Ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｓｋｅｌｅｔａｌ Ｒａｄｉｏｌ，２００３，３２：３１１－３２７． ５ Ｓｔｅｉｎｈｏｆｆ ＪＰ，Ｃｉｌｕｒｓｎ Ａ，Ｆａｌａｓｅａ ＧＦ，ｅｔ ａ１．Ａ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｍｕｓｃｕｌｏｓｋｅｌｅｔｌａ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｉｎ １２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｊ Ｃｌｉｎ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ， ２００２，８：１３－２２． ６ Ｆｒａｎｚ Ｔ，Ｌｅｈｍａｎｎ Ｔ，Ｅｇｇｌｉ Ｓ．Ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ：ａｓｅｐｔｉｃ ｆｅｍｏｒａｌｏｓｔｅｉｔｉｓ ａｎｄ ｓｔｅｍｏｃｏｓｔａｌ ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ ｆｒｏｍ ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｃｌｉｎ Ｏｒｔｈｏｐ Ｒｅｌａｔ Ｒｅｓ， ２００５，４３８：２７７－２８１． ７ Ｈａｙｅｍ Ｇ，Ｂｏｕｃｈａｕｄ Ｃｈａｂｏｔ Ａ，Ｂｅｎａｌｉ Ｋ，ｅｔ ａ１．ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ ｌｏｎｇ— ｔｅｒｍ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ｓｔｕｄｙ ｏｆ１２０ ｃａｓｅｓ．Ｓｅｍｉｎ Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｒｎｍ，１９９９，２９：１５９－ １７１． ８刘红光，王其军，卢明花，等．胸肋锁骨肥厚综合征ｌ临床影像学诊断． 临床放射学杂志，２００８，２７：１０９９—１ １０２． ９ Ｆｒｅｙｓｃｈｍｉｄｔ Ｊ，Ｓｔｅｒｎｈｅｒｇ Ａ．Ｔｈｅ ｂｕｌｌ’８ ｈｅｅｄ ｓｉｇｎ：ｓｃｉｎｔｉｇｒａｐｈｙ ｐａｔｔｅｒｎ ｏｆ ｓｔｅｍｏｃｌａｖｉｃｕｌａｒ ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｕｓｔｕｌｏｔｉｅ ａｒｔｈｒｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ．Ｅｕｒ Ｒａｄｉｏｌ， １９９８，８：８０７－８１２． （收稿日期：２０１３—０５—２６）