超急性炎症

2 摘除肾病理检查结果

光镜：镜下33个肾小球，无分叶及硬化，体积增大，肾小球细胞数减少（＜80个／球）（插页图1），较多浸润细胞（单个核、中性白细胞），系膜区不宽，基质未见增多，袢腔开放，内淤滞大量红细胞，多处扩张状，内见嗜复红物沿内皮侧分布（插页图2），袢节段坏死，尤以血管极明显（插页图3）。特染：PASM-Masson，MSB及Masson染色均见沿肾小球毛细血管袢嗜复红物沉积（插页图4，5）。肾小管上皮细胞较多空泡变性，上皮细胞脱落，基膜完整。间质散在出血，浸润细胞沿管周毛细血管分布（插页图6），数处中性白细胞堆积。间质血管纤维素样坏死，较多浸润细胞（插页图7），一处血管内血栓形成（插页图8）。

图1 肾小球细胞数减少,沿内皮细胞见嗜伊红物分布(←)(HE,×400)

图2 肾小球毛细血管袢管腔内大量红细胞,致袢扩张状(＜),一处嗜复红物沿内皮分布

(←)(Masson三色,×400)

图3 肾小球节段袢坏死(←)(HE,×400)

图4 袢腔内较多中性白细胞,沿内皮分布的嗜复红物(←)(MSB,×400)

图5 袢内大量红细胞,入球动脉血栓(←)(Masson三色,×400)

图6 肾小管上皮细胞胞浆脱落,间质出血(HE,×200)

图7 间质血管纤维至少样坏死,炎细胞浸润(HE,×400)

图8 间质动脉血栓形成(MSB,×400)

免疫荧光：IgM＋＋，C3＋＋，弥漫分布，呈细颗粒状沿肾小球毛细血管袢、管周毛细血管分布，IgG，IgA，C4及C1q均阴性，C3＋弥漫分布于 肾小球基膜。

病理诊断：超急性排斥反应

3 讨论

本例为原因不明的慢性肾功能衰竭尿毒症期，在血液透析治疗19个月后行同种异体肾移植手术。术中肾动脉、静脉吻合开放血流后15min时，移植肾肉眼呈花斑状，张力及搏动均减弱，25min后，移植肾外观紫色，尿流减少，临床诊断超急性排斥反应，行供肾摘除术，经病理检查符合移植肾超急性排斥反应的诊断。

超急性排斥反应，简称超排，是肾移植中最严重的排斥反应，发生在移植肾重建血液供应之后数分钟到几十小时之内［1，2］。随着肾移植术前开展敏感的交叉配型以及ABO血

型不符合者之间避免进行器官移植，典型的超排已不常见，但非典型的超排仍时有发生。一旦发生超排，对任何治疗措施都不敏感，最终只能切除供肾，因此，治疗超排最好的方法是严格术前准备、防止其发生。超排发生的根本原因是受者体内存在有针对供者脏器血管内皮细胞的特异性细胞毒抗体，并通过若干途径造成移植肾的损伤［3］。我们近年来进行肾移植手术共400余例，仅2例在术中发生典型的超排［4］。手术过程中当动、静脉吻合结束，开放血流后即刻，即可见肾脏由鲜红逐渐暗淡，最终发生紫绀，罕见病例超急性排斥反应在术后1～2天内发生［1，2］。

大体观察 当供肾重新恢复血供时(开放血流后)，移植肾充盈饱满，呈深红色，并随心跳肾脏有节律地搏动，数分钟后，移植肾变为花斑色，体积增大，最终成为均质的紫绀色，移植肾切面隆起，并见花斑状蓝色淤斑，切面无活动性出血。数天后切除的移植肾标本常明显肿胀，伴弥漫出血梗塞灶［1，2］。

光镜：镜下改变取决于移植-活检和(或)肾切除的间歇时间。肾切除标本肾皮质完全坏死，伴间质大量出血，从肾动脉到肾小球毛细血管袢扩张，多见纤维蛋白栓子，多形核中性白细胞弥漫浸润［1，2］。

排斥反应早期行肾活检的标本，病变损伤不广泛，在扩张和淤血的肾小球毛细血管袢和小动脉中可见栓子，小动脉血流减少，内皮细胞剥脱、坏死，肾小球和血管壁见许多中性白细胞。肾小管坏死，间质出血及中性多形核白细胞浸润［1，2］。

免疫组化：早期病例线状的IgG，IgM及补体沿小动脉内膜、肾小球和管周毛细血管分布，在血管丛中可见大量纤维蛋白栓子，晚期完全坏死的肾切除标本，未见免疫球蛋白沉积［1，2］。

电镜：电镜仅能证实血管内皮细胞的变化，包括坏死、脱落，肾小管上皮细胞坏死等病变，也能观察到肾组织(肾小球和／或血管)中纤维蛋白和血小板。

典型超排患者的诊断并不困难，非典型病例则需与加速性排斥反应相鉴别，但本质上二者对治疗的反应均不佳。