第３６卷２期２０１４年２月宁夏医科大学学报Ｊ０ｕｒｎａｌＯｆＮｉｎｇｘｉａＭｅｄｊ∞ｌＵｎｉＶｅｒｓｌｔｙ・２３３・６５７～６５９．［４］杨俊，蔡伟斌，叶汉深，等．封闭式负压引流联合锁定钢板在下肢开放骨折外科治疗中的比较研究［Ｊ］．中国骨与关节损伤杂志，２０１ｌ，２６（１０）：９４３—９４４．［３］刘伟，艾克拜尔・艾拜也都拉，陈永峰，等．封闭式负压引流在慢性骨髓炎创面不愈合及软组织缺损中的应用［Ｊ］．中国骨与关节损伤杂志，２０１０，２５（７）：６４３～６４４．（责任编辑：任义芳）文章编号：１６７４—６３０９（２０１４）０２一０２３３—０２・经验交流・皮肌炎合并肺间质病变２０例临床分析夏雯１．宫怡２（１．宁夏医科大学，银川７５０００４；２．宁夏医科大学总医院风湿免疫科，银川７５０００４）摘要：目的探讨皮肌炎（ｄｅ舯ａｔ砌ｙｏｓｉｔｉｓ，ＤＭ）合并肺间质病变（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ１ｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）患者的临床特点。方法收集宁夏医科大学总医院２００９年４月至２０１３年４月收治的ＤＭ合并ＩＬＤ患者临床资料。结果２０例ＤＭ合并ＩＬＤ患者中，主要肺部表现为发热、气短、咳嗽、咳痰；胸部ｃＴ均提示肺间质病变，主要改变为双肺纹理增粗、片状渗出、网格样、磨玻璃影等改变；２０例患者均予以激素治疗，１８例病情好转，２例无好转。结论同时出现肺部症状以及非特异性的皮肤和／或肌肉病变的患者，应早期行胸部ｃＴ、皮肌炎相关免疫学指标检查，以早期诊断ＤＭ合并ＩＬＤ，积极治疗，改善预后。关键词：皮肌炎；肺间质病变；临床分析中图分类号：Ｒ５９３．２６文献标识码：Ｂ皮肌炎（ｄｅｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＤＭ）是主要累及肌肉，伴特殊皮损并可累及多脏器的自身免疫性疾病。本文回顾性分析２０例的ＤＭ合并肺问质病变（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇ现早于皮肤、肌肉症状，１例（５％）肺部症状与皮肤肌肉症状同时出现；８例（４０％）肺部症状的出现晚于皮肤、肌肉症状。肺部症状表现：发热８例（４０％）、气短７例（３５％），咳嗽９例（４５％），咳痰ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）患者临床资料，以期提高对ＤＭ合并ＩＬＤ的认识，为临床工作提供借鉴。１对象与方法１．１９例（４５％），胸闷１例（５％），喘息１例（５％）。其他症状表现：眶周水肿性红斑１６例（８０％），Ｇ０ｔ咖ｎ征１６例（８０％），肌力减退１５例（７５％），肌肉自发痛１５例（７５％），关节炎１１例（５５％），抬臂、蹲起困难９例（４５％），披肩征５例（２５％），双下肢水肿５例（２５％），吞咽困难４例（２０％）、肌肉压痛４例（２０％），口腔溃疡４例（２０％），光过敏３例（１５％）。研究对象收集２００９年４月至２０１３年４月宁夏医科大学总医院明确诊断为ＤＭ合并ＩＬＤ的患者２０例。所有患者均符合以下诊断标准：①１９７５年Ｂｏｈａｊｌ和Ｐｅｔｅｒｓ提出的ＰＭ／ＤＭ的诊断标准…；②具有肺间质病变的临床表现及明确的ｃＴ肺闻质病变的影像；③排除用抗生素治疗好转的感染性肺炎。１．２一般资料２０例ＤＭ患者中，男３例，女１７例，年龄２９～７３岁，平均（４５．４±１０．５）岁，病程（１．９±５．９）年。１５例（７５％）出现肺部症状，５例（２５％）无肺部症状。６例（３０％）肺部症状的出１．３实验室检查２０例ＤＭ患者中，血沉增快７例（３５％），血尿酸升高３例（１５％），超敏Ｃ反应蛋白升高８例（４０％），血清肌酸激酶（ＣＫ）升高８例（４０％），乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）升高１３例（６５％），Ｈｅｐ２细胞片抗核抗体（Ｈｅｐ２一ＡＮＡ）阳性１２例（６０％）。２０例患者均行肌电图检查，单纯肌源性损害６例（３０％），合并神经源性损害５例（２５％），单纯神经源性损害３例（１５％），未见异常６例（３０％）。１．４胸部ＣＴ２０例ＤＭ患者均行胸部ＣＴ，均提示肺纹理增多、紊乱，其中片状渗出影１０例收稿日期：２０１３—１０—１１作者简介：夏雯，女，在读硕士研究生，从事风湿免疫临床研究工作。通信作者：宫怡，硕士研究生导师。万方数据宁夏医科大学学报・２３４・ＪＯｕｒｎａｌ０ｆＮｉｎｇｘｉａＭｅｄｉｃａＩＵｎｉＶｅｒｓｎｙ第３６卷２期２０１４年２月（５０％），磨玻璃影５例（２５％），网格样改变３例（１５％），小结节状改变２例（１０％）。１．５并发症肺部感染９例，上呼吸道感染２例，脂肪肝６例，乳癌１例，糖尿病１例，脑梗塞ｌ例。２结果２０例ＤＭ患者均接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗，７例单用糖皮质激素治疗后病情好转，１３例单纯用激素时无明显好转，故加用一种或两种免疫抑制剂，其中联合使用硫酸氢氯喹９例，环磷酰胺２例，甲氨蝶呤ｌ例，同时联合使用氯喹和硫唑嘌呤ｌ例。经治疗ＬＤＨ下降１１例，ＣＫ下降５例，谷氨酸转移酶（ＡＬＴ）下降１０例，天门冬酸氨基转移酶（ＡＳＴ）下降９例。１８例病情好转，２例无好转。３讨论ＤＩＩ垂是主要表现为皮肤和肌肉症状的自身免疫性疾病。病因尚未明确，发病多认为与感染、免疫异常、遗传因素及肿瘤等有关口］。ＤＭ常合并肺部病变，且研究表明肺部病变是导致ＤＭ患者死亡的主要原因。肺部病变包括肺间质病变（ＩＬＤ）、吸人性肺炎等，其中ＩＬＤ是最常见，也是最严重的并发症＂ｊ。ＩＬＤ可发生于ＤＭ病程的任何阶段。病理检查可见肺组织中炎性细胞浸润、肺泡上皮细胞增生、间隔水肿、晚期肺间隔、肺泡纤维化等，主要表现为毛细支气管阻塞性肺炎、弥漫性肺泡损害、间质性肺炎、细胞间质性肺炎４种类型ＭＪ。本组ＤＭ合并ＩＬＤ患者肺部症状主要为：发热、气短、咳嗽、咳痰，肺外症状主要为眶周水肿性红斑、Ｇｏｔｔｒｏｎ征、肌力减退、肌肉自发痛、关节炎、抬臂、蹲起困难。肺问质病变与肌肉、皮肤病变的出现时间及病变范围无相关性”Ｊ。本组患者中部分患者肺部症状的出现早于皮肤、肌肉症状，部分患者皮肤症状的出现早于肌肉、肺部症状，且不典型，需要与呼吸科、皮肤科疾病鉴别。ＤＭ合并ＩＬＤ常是其预后不良的指标之一，除ＩＬＤ本身肺部病变外，当ＤＭ患者肌力下降累及呼吸肌时可造成痰液排出困难，可增加患者肺部感染机率。激素和／或免疫抑制剂的使用也会使感染机率增加。因此ＤＭ患者合并ＩＬＤ，尤其在使用激素、免疫抑制剂后，容易并发肺部感染，而漏诊肺间质病变。ＤＭ合并ＩＬＤ主要根据胸部ｘ线、肺功能、胸部ＣＴ诊断。ｃＴ可以较早发现肺损害，且ＣＴ所万方数据见肺损害与肺功能损害高度相关，尤其对可疑合并ＩＬＤ的ＤＭ患者，胸部ＣＴ已被作为一种首选的标准评估方法，能显示肺组织细致的形态学结构改变，可发现在胸片上无法辨别的病变。文献报道主要以网状影及磨玻璃影多见，偶伴斑片状实变影，而蜂窝状影较少ＭＪ。本组患者胸部ＣＴ均提示肺间质病变，主要表现为双肺纹理增粗、片状渗出、网格样、磨玻璃影等改变，其临床影像学资料需要与单纯肺部感染等疾病仔细鉴别。糖皮质激素是治疗ＤＭ的首选药物，严重者甚至可应用糖皮质激素进行冲击治疗＂Ｊ。予以糖皮质激素治疗病情无明显好转时可加用免疫抑制剂，主要包括硫酸羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素Ａ。本文２０例患者均予以激素治疗，７例单用激素病情好转，１１例加用免疫抑制剂后病情好转，２例无好转。单用糖皮质激素治疗无明显疗效的患者尽早联合免疫抑制剂对可提高疗效、改善预后。同时出现肺部症状以及非特异性的皮肤和／或肌肉病变的患者，应早期行胸部ｃＴ、皮肌炎相关免疫学指标检查，以早期诊断ＤＭ合并ＩＬＤ，积极治疗，改善预后。参考文献：［１］ＢｏｈａｎＡ，ＰｅｔｅｒＪＢ．Ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓａｎｄｄｅ珊ａｔｏＩｎｙｏｓｉｔｉｓ［Ｊ］．ＮｅｗＥｎｄＪＭｅｄ，１９７５，２９２（７—８）：３４４—３４７．［２］刘彤，许峰．皮肌炎／多发性肌炎患者伴发恶性肿瘤危险因素的研究与ｋ西ｓｔｉｃ回归分析［Ｊ］．中国皮肤性病学杂志，２００７，２１（５）：２７０—２７３．［３］Ｆａ山ｉＭ，ＬｕｎｄｂｅｒｇＩＥ．ＩｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓａＩｌｄｄｅ珊ａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ［Ｊ］．ｃｕｒｒ０ｐｉｎｆｕｌｅｕｍｔｏｌ，２００５，１７：７０ｌ一７０６．［４］Ｉｎｔｅｍａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓｓｔａｔｅｍｅｎｔ．Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏ—ｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ：ｄｉ嚼ｌｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．ＡｍＪＲｅ・ｓｐｉｒＣｄｔＣ眦Ｍｅｄ，２０００，１６１：１５４６—６６４．［５］苏勇，姚越峰，刘绛，等．皮肌炎合并问质性肺炎１８例临床分析［Ｊ］．中国实用医学，２０１１，６（１）：６１—６３．［６］高洁生，向学东，吴轰，等，皮肌炎肺损害３１例临床分析［Ｊ］．中华风湿病学杂志，２００２，４：２８８—２８９．［７］中华医学会风湿病学分会。多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南［Ｊ］．中华风湿病学杂志，２０１０（１２）：８２８—８３ｌ，（责任编辑：任义芳）